Przemieszczanie się kanałów jonowych serca: Mechanizmy i zmiany prowadzące do chorób

Oryginalny tytuł:

Trafficking of Cardiac Ion Channels: Mechanisms and Alterations Leading to Disease

Zawartość książki:

Sortowanie i transport białek są regulowane przez dobrze zachowane mechanizmy. Umożliwiają one obecność charakterystycznego zestawu białek rezydentnych w odpowiednich organellach subkomórkowych, co jest wymagane do prawidłowego funkcjonowania komórki.

Kanały jonowe bramkowane napięciem, odpowiedzialne za potencjał czynnościowy kardiomiocytów, muszą być prawidłowo zlokalizowane. Uczestniczą one w pobudliwości komórek i sprzężeniu elektrycznym, zapewniając nieprzerwane i rytmiczne bicie serca. Kompleksy kanałów jonowych składają się z jednej lub więcej podjednostek α tworzących pory, powiązanych podjednostek β i dodatkowych białek.

Lokalizacja i funkcja kanału są regulowane przez podjednostki β i związane z nimi białka, takie jak elementy cytoszkieletu, cząsteczki adhezyjne i adaptory. Wpływają one na ukierunkowanie, zakotwiczenie i retencję białek w określonych domenach powierzchniowych wzdłuż sarkolemy kardiomiocytów, takich jak dyski interkalowane, tubule T lub błona boczna.

Zmiany w transporcie kanałów jonowych są przyczyną kanałopatii związanych z dziedzicznymi zaburzeniami rytmu serca prowadzącymi do nagłej śmierci. Pozostaje pytanie, w jaki sposób te zmiany molekularne prowadzą do choroby.

W tym tomie naukowcy dzielą się swoją wizją zrozumienia, w jaki sposób regulowany jest ruch kanałów jonowych w sercu i jak może on ulec zmianie, prowadząc do kanałopatii, które często przekształcają się w śmiertelne arytmie. Wygenerowane dane można przełożyć na kontekst kliniczny, mając nadzieję, że przekształcą się one w podejścia pomagające w zapobieganiu i leczeniu, co ma ogromne znaczenie zarówno z medycznego, jak i społecznego punktu widzenia.