Mitochondria: From Physiology to Pathology: From Physiology to Pathology
Mitochondria odgrywają coraz ważniejszą rolę w kontekście fizjologii komórkowej. Organelle te posiadają własny genom (mtDNA), który jest funkcjonalnie skoordynowany z genomem jądrowym. W ekspresji genów mitochondrialnych pośredniczą procesy molekularne (replikacja, transkrypcja, translacja i montaż kompleksów łańcucha oddechowego), które zachodzą w mitochondriach. Kilka aspektów ekspresji mtDNA zostało już dobrze scharakteryzowanych, ale wiele innych jest przedmiotem dyskusji lub nie zostało jeszcze odkrytych.
Zrozumienie procesów molekularnych zachodzących w mitochondriach ma również znaczenie kliniczne. Dysfunkcje wpływające na te ważne "węzły" metaboliczne są związane z całym szeregiem poważnych zaburzeń, znanych jako choroby mitochondrialne. W ostatnich latach poczyniono znaczne postępy w zrozumieniu mechanizmów patogenetycznych leżących u podstaw dysfunkcji mitochondriów.
Jednak do tej pory choroby mitochondrialne są złożonymi zaburzeniami genetycznymi bez skutecznej terapii. Obecne strategie terapeutyczne i badania kliniczne mają na celu złagodzenie objawów klinicznych i spowolnienie postępu choroby w celu poprawy jakości życia pacjentów.
Celem numeru specjalnego "Mitochondria: od fizjologii do patologii" opublikowanego w Life (ISSN: 2075-1729) było zebranie badań i artykułów przeglądowych obejmujących fizjologiczne i patologiczne aspekty związane z utrzymaniem mtDNA i ekspresją genów, biogenezą mitochondriów, importem białek, metabolizmem organelli i kontrolą jakości.