Genomics and Models of Nerve Sheath Tumors
Guzy osłonek nerwowych mogą być istotną przyczyną zachorowalności u wielu pacjentów. Obejmują one łagodne nowotwory, takie jak nerwiaki osłonkowe, nerwiakowłókniaki rozlane i splotowate oraz nerwiakowłókniaki atypowe, a także agresywne mięsaki tkanek miękkich znane jako złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych (MPNST).
Guzy osłonek nerwowych występują sporadycznie oraz w kontekście klinicznych zespołów neurogenetycznych predyspozycji do nowotworów - nerwiakowłókniakowatości typu 1 (NF1) i typu 2 (NF2). W przeszłości podstawą leczenia guzów osłonek nerwowych była operacja. Jednak zarówno w przypadku łagodnych, jak i złośliwych guzów osłonek nerwowych występuje wysoki wskaźnik nawrotów, co podkreśla pilną potrzebę nowych terapii.
Ponieważ wkroczyliśmy w erę genomu, mamy nadzieję, że lepsze zrozumienie genetyki, a tym samym biologii tych guzów, ostatecznie doprowadzi do terapii, które przyniosą lepsze wyniki. W tym wydaniu specjalnym przedstawiamy zarówno artykuły przeglądowe, jak i oryginalne badania związane z genomicznym zrozumieniem i modelowaniem nerwiaków nerwu wzrokowego, nerwiakowłókniaków splotowatych i rozlanych, nerwiakowłókniaków atypowych i złośliwych guzów osłonek nerwów obwodowych, a także metod genomicznych opracowywanych i stosowanych w celu lepszego zrozumienia tych nowotworów.